Guillain-Barres syndrom är ett sällsynt, men potentiellt livshotande tillstånd, som kan påverka hjärtfunktion, andning, tal och rörlighet. I de tidiga stadierna av detta tillstånd behöver patienterna behandling på en högberoendeenhet, och ytterligare stöd behövs i allmänhet under återhämtningsperioden, som ibland kan pågå under en livstid.
Så vad exakt är Guillain-Barres syndrom och vad är den förväntade livslängden för dem som drabbas av det?
Guillain-Barres syndrom uppstår vanligtvis efter en infektion som magsäck, influensa eller på senare tid Zika-viruset. Symtom uppträder i allmänhet under ett par veckor, även om det ibland kan vara mycket snabbare, men på grund av deras livshotande konsekvenser är det viktigt att söka medicinsk intervention snabbt.
Efter den första infektionen börjar patienter uppleva problem med fötterna, såsom domningar eller stickningar. Med tiden sprider sig detta uppåt i hela kroppen.
Symtomen inkluderar:
Den akuta fasen (dvs när dessa symtom utvecklas) varar vanligtvis cirka fyra veckor, och patienten kommer att behöva betydande medicinskt stöd, särskilt när hjärtat och lungorna blir inblandade. Det är under denna fas som de flesta dödsfall inträffar från Guillain-Barres syndrom - cirka tre till sju patienter av 100 kommer att dö.
Det finns flera varianter av Guillain-Barres syndrom, men den sällsynta och mest dödliga är Akut panautonomisk neuropati, som orsakar encefalopati (påverkar hjärnans funktion) och hjärtrytmrubbningar (onormal hjärtslag).
Behandling av Guillain-Barres syndrom innebär att ge patienten direkt stöd, såsom ventilatorstöd eller en trakeotomi, när lungorna påverkas.
Behandling för att bekämpa infektionen är också nödvändig. Blodbehandlingar, som ett plasmautbyte för att minska antalet antikroppar, är avgörande. Ju tidigare infektionen angrips, desto mindre sannolikt är det att tillståndet sprider sig till viktiga organ som hjärtat, lungorna eller hjärnan, så den förväntade livslängden under denna akuta fas beror på snabb diagnos och behandling.
Återhämtningsfasen varar i allmänhet bara några veckor, men kan vara många månader eller till och med år. Under denna period kan patienter behöva ytterligare behandling, såsom arbetsterapi, sjukgymnastik, logopedi etc. för att återhämta kroppsfunktioner och styrka. I vissa fall görs endast en begränsad återhämtning. Till exempel fortsätter vissa människor att ha rörelseproblem och behöver använda rullstol.
De flesta dödsfall från Guillain-Barres syndrom inträffar under den akuta fasen, och trots framsteg i snabb diagnos och behandling ligger dödligheten i Europa och Nordamerika fortfarande kvar på cirka 3 %.
Vissa former av Guillain-Barres syndrom är mindre allvarliga. Symtom under de inledande stadierna är inte så akuta och patienter tenderar att återhämta sig snabbt. Så den förväntade livslängden under de tidiga stadierna beror delvis på tillståndets form.
Tidig diagnos gör också skillnad, eftersom det kan hjälpa till att förhindra spridningen av förlamningen, så att kritiska livsfunktioner inte påverkas eller påverkan är mindre allvarlig.
När patienten har nått återhämtningsfasen är utsikterna mycket ljusare. Omkring 90 % av patienterna återhämtar sig inom fyra veckor, och de flesta återhämtar sig helt. Även om tillståndet kan återkomma, verkar detta inte ha någon inverkan på den totala dödligheten.
För den som har någon grad av arbetsoförmåga minskar livslängden endast om denna oförmåga påverkar aspekter som hjärt- och lungfunktion.
Forskning visar att patienter som löper störst risk att lida och tidigt dö av Guillain-Barres syndrom är:
Medan Guillain-Barres syndrom kan vara livshotande i den akuta fasen, kan synen på förväntad livslängd förbättras avsevärt genom tidig diagnos, snabb behandling och effektiv eftervård. Patienter i återhämtningsfasen har bara en minskad förväntad livslängd under mycket specifika omständigheter.