La sindrome di Guillain-Barré è una condizione rara, ma potenzialmente pericolosa per la vita, che può influenzare la funzione cardiaca, la respirazione, la parola e la mobilità. Nelle fasi iniziali di questa condizione, i pazienti necessitano di trattamento in un’unità ad alta dipendenza e in genere è necessario ulteriore supporto durante il periodo di recupero, che a volte può durare tutta la vita.
Ma cos’è esattamente la sindrome di Guillain-Barré e qual è l’aspettativa di vita per chi la contrae?
La sindrome di Guillain-Barré di solito si verifica dopo un'infezione come un virus intestinale, l'influenza o, più recentemente, il virus Zika. I sintomi generalmente compaiono nell'arco di un paio di settimane, anche se occasionalmente possono essere molto più rapidi, ma a causa delle implicazioni potenzialmente letali, è essenziale ricorrere rapidamente a un intervento medico.
Dopo l'infezione iniziale, i pazienti iniziano ad avvertire problemi ai piedi, come intorpidimento o formicolio. Nel tempo, questo si diffonde verso l'alto in tutto il corpo.
I sintomi includono:
La fase acuta (cioè quando si sviluppano questi sintomi), di solito dura circa quattro settimane e il paziente avrà bisogno di un significativo supporto medico, soprattutto quando vengono coinvolti cuore e polmoni. È durante questa fase che si verifica la maggior parte dei decessi dovuti alla sindrome di Guillain-Barré:** moriranno da tre a sette pazienti su 100.
Esistono diverse varianti della sindrome di Guillain-Barré, ma la più rara e mortale è la neuropatia panautonomica acuta, che causa encefalopatia (influenza la funzione cerebrale) e aritmie cardiache (battito cardiaco anomalo).
Il trattamento della sindrome di Guillain-Barré comporta il sostegno diretto al paziente, come il supporto di un ventilatore o una tracheotomia, una volta che i polmoni vengono colpiti.
È necessario anche un trattamento per combattere l’infezione. I trattamenti del sangue, come la plasmaferesi per ridurre il numero di anticorpi, sono fondamentali. Quanto prima si affronta l’infezione, tanto meno è probabile che la malattia si diffonda agli organi essenziali come cuore, polmoni o cervello, quindi l’aspettativa di vita durante questa fase acuta dipende dalla tempestività della diagnosi e del trattamento.
La fase di recupero dura generalmente solo poche settimane, ma può durare molti mesi o addirittura anni. Durante questo periodo, i pazienti possono aver bisogno di ulteriori trattamenti, come terapia occupazionale, fisioterapia, logopedia, ecc. per recuperare le funzioni corporee e la forza. In alcuni casi, viene effettuato solo un recupero limitato. Ad esempio, alcune persone continuano ad avere problemi di mobilità e hanno bisogno di utilizzare una sedia a rotelle.
La maggior parte dei decessi dovuti alla sindrome di Guillain-Barré si verificano durante la fase acuta e, nonostante i progressi nella diagnosi e nei trattamenti rapidi, il tasso di mortalità in Europa e Nord America rimane ostinatamente intorno al 3%.
Alcune forme della sindrome di Guillain-Barré sono meno gravi. I sintomi durante le fasi iniziali non sono così acuti e i pazienti tendono a riprendersi rapidamente. Quindi l’aspettativa di vita nelle prime fasi dipende in parte dalla forma della condizione.
Anche la diagnosi precoce fa la differenza, poiché può aiutare a prevenire la diffusione della paralisi, quindi le funzioni vitali critiche non vengono influenzate o l'impatto è meno grave.
Una volta che il paziente ha raggiunto la fase di recupero, le prospettive sono molto più rosee. Circa il 90% dei pazienti guarisce entro quattro settimane e la maggior parte si riprende completamente. Sebbene la condizione possa ripresentarsi, ciò non sembra avere un impatto sui tassi di mortalità complessivi.
Per coloro che hanno un certo grado di incapacità, l'aspettativa di vita si riduce solo se questa incapacità colpisce aspetti come la funzionalità cardiaca e polmonare.
La ricerca mostra che i pazienti più a rischio di soffrire e morire prematuramente a causa della sindrome di Guillain-Barré sono:
Sebbene la sindrome di Guillain-Barré possa essere pericolosa per la vita nella fase acuta, le prospettive sull’aspettativa di vita possono essere significativamente migliorate mediante una diagnosi precoce, un trattamento tempestivo e un’efficace assistenza postoperatoria. I pazienti in fase di recupero hanno un'aspettativa di vita ridotta solo in circostanze molto specifiche.