Синдром Гийена-Барре — редкое, но потенциально опасное для жизни состояние, которое может повлиять на функцию сердца, дыхание, речь и подвижность. На ранних стадиях этого состояния пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии, а в период восстановления, который иногда может длиться всю жизнь, обычно необходима дальнейшая поддержка.
Так что же такое синдром Гийена-Барре и какова продолжительность жизни тех, кто им заболел?
Синдром Гийена-Барре обычно возникает после такой инфекции, как кишечная инфекция, грипп или, в последнее время, вирус Зика. Симптомы обычно появляются в течение нескольких недель, хотя иногда это может произойти намного быстрее, но из-за их опасных для жизни последствий важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью.
После первоначального заражения у пациентов начинаются проблемы с ногами, такие как онемение или покалывание. Со временем это распространяется вверх по всему телу.
Симптомы включают в себя:
Острая фаза (т. е. по мере развития этих симптомов) обычно длится около четырех недель, и пациенту потребуется значительная медицинская поддержка, особенно если вовлекаются в процесс сердце и легкие. Именно на этом этапе происходит большинство смертей от синдрома Гийена-Барре — от трех до семи пациентов из 100 умирают.
Существует несколько вариантов синдрома Гийена-Барре, но самым редким и самым смертоносным является острая панавтономная нейропатия, которая вызывает энцефалопатию (влияет на функции мозга) и сердечные аритмии (нарушение сердечного ритма).
Лечение синдрома Гийена-Барре включает оказание прямой поддержки пациенту, например, аппарат искусственной вентиляции легких или трахеотомию, как только поражаются легкие.
Также необходимо лечение для борьбы с инфекцией. Лечение крови, такое как обмен плазмы для уменьшения количества антител, имеет решающее значение. Чем раньше с инфекцией начнут бороться, тем меньше вероятность того, что заболевание распространится на важные органы, такие как сердце, легкие или мозг, поэтому продолжительность жизни во время этой острой фазы зависит от своевременной диагностики и лечения.
Фаза восстановления обычно длится всего несколько недель, но может длиться многие месяцы или даже годы. В этот период пациентам может потребоваться дальнейшее лечение, такое как трудотерапия, физиотерапия, логопедия и т. д., чтобы восстановить функции организма и силы. В некоторых случаях производится лишь ограниченное восстановление. Например, у некоторых людей по-прежнему возникают проблемы с передвижением, и им приходится пользоваться инвалидной коляской.
Большинство смертей от синдрома Гийена-Барре происходит во время острой фазы, и, несмотря на прогресс в быстрой диагностике и лечении, уровень смертности в Европе и Северной Америке упорно остается на уровне около 3%.
Некоторые формы синдрома Гийена-Барре менее тяжелые. Симптомы на начальных стадиях не столь острые, и пациенты, как правило, быстро выздоравливают. Таким образом, продолжительность жизни на ранних стадиях частично зависит от формы заболевания.
Ранняя диагностика также имеет значение, поскольку она может помочь предотвратить распространение паралича, поэтому важные жизненные функции не затрагиваются или воздействие становится менее серьезным.
Как только пациент достигает фазы выздоровления, перспективы становятся намного светлее. Около 90% пациентов выздоравливают в течение четырех недель, причем большинство из них полностью выздоравливают. Хотя заболевание может повториться, это, похоже, не влияет на общий уровень смертности.
Для тех, кто имеет некоторую степень инвалидности, ожидаемая продолжительность жизни сокращается только в том случае, если эта инвалидность затрагивает такие аспекты, как функция сердца и легких.
Исследования показывают, что наибольшему риску страданий и ранней смерти от синдрома Гийена-Барре подвергаются следующие пациенты:
Хотя синдром Гийена-Барре может представлять угрозу для жизни в острой фазе, прогноз ожидаемой продолжительности жизни можно значительно улучшить за счет ранней диагностики, своевременного лечения и эффективного последующего ухода. У пациентов на этапе выздоровления ожидаемая продолжительность жизни сокращается только в очень специфических обстоятельствах.