Синдром Гієна-Барре є рідкісним, але потенційно небезпечним для життя станом, який може вплинути на роботу серця, дихання, мову та рухливість. На ранніх стадіях цього стану пацієнтам потрібне лікування у відділенні з високим ступенем залежності, і, як правило, необхідна подальша підтримка в період одужання, який іноді може тривати все життя.
Отже, що ж таке синдром Гійєна-Барре і яка тривалість життя тих, хто ним захворів?
Синдром Гійєна-Барре зазвичай виникає після такої інфекції, як хвороба шлунка, грип або нещодавно вірус Зіка. Симптоми зазвичай з’являються протягом кількох тижнів, хоча іноді це може бути набагато швидше, але через їх загрозу для життя важливо швидко звернутися за медичною допомогою.
Після первинного інфікування пацієнти починають відчувати проблеми зі своїми ногами, такі як оніміння або поколювання. З часом це поширюється вгору по всьому тілу.
Серед симптомів:
Гостра фаза (тобто, коли ці симптоми розвиваються) зазвичай триває близько чотирьох тижнів, і пацієнт потребує значної медичної допомоги, особливо якщо залучаються серце та легені. Саме під час цієї фази більшість смертей відбувається від синдрому Гійєна-Барре - приблизно від трьох до семи пацієнтів із 100 помирає.
Існує кілька варіантів синдрому Гійєна-Барре, але найрідкіснішим і найбільш смертоносним є гостра панавеганітна нейропатія, яка спричиняє енцефалопатію (впливає на функцію мозку) і порушення серцевого ритму (аномальне серцебиття).
Лікування синдрому Гійєна-Барре передбачає надання безпосередньої підтримки пацієнту, такої як підтримка штучної вентиляції легенів або трахеотомія, коли легені уражені.
Також необхідне лікування для боротьби з інфекцією. Лікування кров’ю, як і обмін плазми для зменшення кількості антитіл, є критично важливим. Чим раніше подолати інфекцію, тим менша ймовірність того, що захворювання пошириться на важливі органи, такі як серце, легені або мозок, тому очікувана тривалість життя під час цієї гострої фази залежить від швидкої діагностики та лікування.
Етап відновлення зазвичай триває лише кілька тижнів, але може тривати багато місяців або навіть років. Протягом цього періоду пацієнтам може знадобитися подальше лікування, таке як ерготерапія, фізіотерапія, логопед тощо, щоб відновити тілесні функції та силу. У деяких випадках відбувається лише обмежене відновлення. Наприклад, деякі люди продовжують мати проблеми з пересуванням і потребують користування інвалідним візком.
Більшість смертей від синдрому Гійєна-Барре відбувається під час гострої фази, і, незважаючи на прогрес у швидкій діагностиці та лікуванні, рівень смертності в Європі та Північній Америці вперто залишається на рівні близько 3%.
Деякі форми синдрому Гійєна-Барре менш важкі. Симптоми на початкових стадіях не настільки гострі, і пацієнти, як правило, швидко одужують. Отже, тривалість життя на ранніх стадіях частково залежить від форми захворювання.
Рання діагностика також має значення, оскільки вона може допомогти запобігти поширенню паралічу, тому критичні життєві функції не постраждають або вплив буде менш серйозним.
Коли пацієнт досягає фази одужання, перспективи стають набагато кращими. Близько 90% пацієнтів одужують протягом чотирьох тижнів, причому більшість повністю одужує. Незважаючи на те, що захворювання може виникнути повторно, це, здається, не впливає на загальну смертність.
Для тих, хто має певний ступінь втрати працездатності, очікувана тривалість життя скорочується, лише якщо ця непрацездатність впливає на такі аспекти, як функція серця та легенів.
Дослідження показують, що пацієнти, які найбільше схильні до страждань і ранньої смерті від синдрому Гійєна-Барре, це:
У той час як синдром Гійєна-Барре може становити загрозу для життя в гострій фазі, перспективи щодо очікуваної тривалості життя можна значно покращити завдяки ранній діагностиці, швидкому лікуванню та ефективному подальшому догляду. Пацієнти на фазі одужання мають скорочену тривалість життя лише за дуже особливих обставин.